Angioqueratomas
na Doença de Fabry

O que são angioqueratomas?

Um angioqueratoma é uma lesão roxo-avermelhada que surge na pele, é considerada uma marca visível da doença de Fabry, embora nem todos os doentes a apresentem. No entanto, esta pode ter outras causas na sua origem.

Estes sinais resultam da acumulação de um lípido, o GL-3ou globotriaosilceramida, nas células da pele, o que leva à dilatação dos vasos sanguíneos.

O que é que causa a doença de Fabry?

Estima-se que os angioqueratomas surgem em cerca de 66% dos homens
e em 36% das mulheres com a doença de Fabry.

Onde podem surgir angioqueratomas?

Na maioria dos casos, estas lesões aparecem em crianças com a doença de Fabry com idades compreendidas entre os 5 e os 15 anos.

Os angioqueratomas surgem frequentemente nas zonas do umbigo, glúteos, virilha ou parte interna das coxas. Há casos em que surgem também na região genital.

Na idade adulta os angioqueratomas podem alastrar para o resto do corpo, surgindo em locais como os lábios, mãos, dedos dos pés, axilas, entre outros.

Enquanto a doença progride, as lesões crescem, chegando a atingir um diâmetro de 10 mm e podem alterar a sua textura lisa para um relevo verrugoso.

Normalmente os angioqueratomas não são dolorosos. Contudo, dependendo da região onde se encontram, podem sangrar, principalmente se surgirem na zona genital.

É possível remover um angioqueratoma?

A correção cosmética é possível em áreas afetadas por estas lesões. O procedimento pode ser feito através de terapia de laser, remoção cirúrgica, entre outras práticas.

Para obter mais informações sobre como pode proceder para eliminar um angioqueratoma, consulte o seu médico que lhe poderá indicar a melhor opção para si.